Comissão presidida por Luiz Couto discute ajuda a pacientes com doenças raras - WSCOM

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Política

04/07/2018


Comissão presidida por Luiz Couto discute ajuda a pacientes com doenças raras

Foto: autor desconhecido.

Para debater as dificuldades enfrentadas pelos portadores de doenças raras, as Comissões de Direitos Humanos e Minorias (CDHM), presidida pelo deputado paraibano Luiz Couto (PT) e a de Seguridade Social e Família (CSSF) da Câmara do Deputados promovem nesta quarta-feira (4), às 16h30, no plenário 7, uma audiência pública. Também na pauta do encontro, a instalação do Dia de Conscientização de HPN e do Dia de Conscientização de SHUa.

O primeiro tema se impõe necessário porque, de acordo com uma pesquisa lançada em fevereiro, da Associação da Indústria Farmacêutica de Pesquisa (Interfarma), há 13 milhões de pacientes com doenças raras no Brasil. Desse total, apenas 2% recebem remédios que combatem a progressão da doença. Os outros 98% restantes contam somente com medicamentos paliativos e regulares que atenuam sintomas.

“Apesar do avanço conquistado pela Portaria 199 de 2014, editada no governo da presidente Dilma Rousseff, a situação dos pacientes de doenças raras ainda é extremamente delicada. Além das dificuldades do diagnóstico, muitos dos pacientes dependem completamente da Justiça para obter os medicamentos necessários, que custam muito caro e muitos não são ofertados pelo Sistema Único de Saúde, o Sus”, contextualiza o deputado Padre João (PT/MG), que pediu a realização da audiência pública.

O presidente da CDHM, deputado Luiz Couto (PT/PB), destaca que, entre 2010 e 2017, os gastos totais da União com demandas judiciais ligadas à saúde foram de R$ 5,2 bilhões. Apenas em 2016, o montante foi de R$ 1,3 bilhão, e dos 20 medicamentos demandados, dez eram para doenças raras. “ O custo orçamentário, porém, é irrisório quando comparado ao custo social que pacientes e familiares têm de arcar. Um triste exemplo dessa situação foram os 13 pacientes que morreram em 2017 por falta de medicação. E em 2018 faleceu a ativista da Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves e Raras (Afag), Margareth Mendes, que foi diagnosticada com HPN em 2012”, conclui Luiz Couto.

HPN

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara das células-tronco, caracterizada por uma anemia hemolítica, ou seja, quando a medula óssea não é capaz de repor os glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos.

A HPN é uma doença adquirida e pode atingir pessoas em qualquer faixa etária, embora seja mais comum entre 40 e 50 anos de idade.

As causas da doença ainda são pouco conhecidas. Mas, já é certeza que ocorre uma mutação de um dos genes das células-tronco, o PIG-A, que passam a fabricar plaquetas defeituosas, produzindo coágulos no sangue.

A Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica (SHUa)

Em resumo, a doença destrói a camada interna dos vasos sanguíneos e, por causa disso, traz problemas para boa parte do organismo. Via de regra, os rins são os mais afetados, mas complicações neurológicas, gastrointestinais e cardíacas são bem comuns, entre elas o Acidente Vascular Cerebral (AVC).

Nos primeiros relatos, a SHUa apresentava uma taxa de mortalidade de 100%. A técnica de transfusão que remove moléculas específicas do sangue foi importante para mudar esse prognóstico, mas os pacientes apresentavam melhora clínica parcial e de curto prazo. Hoje, a droga eculizumabe é recomendada como terapia de primeira linha. Ela apresentou melhoras significativas de longo prazo. Mas o início precoce do tratamento é fundamental para evitar a evolução para doença renal crônica e a necessidade permanente de diálise. Logo, um diagnóstico rápido e preciso da SHUa é o maior desafio da doença.

Devem participar da audiência pública representantes do Ministério da Saúde, Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves e Raras (Afag), famílias de pacientes e portadores de doenças raras.

O encontro será transmitido ao vivo pelo Facebook e Youtube da CDHM, pela TV Câmara pelo site oficial da Câmara do Deputados.

Pedro Calvi / CDHM